بدشکلیهای رحمی دستگاه تناسلی زنان به عنوان انحراف از آناتومی طبیعی به علت پیشرفت ناقص جنینی مجراهای مولرین یا پارامزونفریک تعریف میشود. ناهنجاریهای تناسلی زنان اغلب تا قبل از بلوغ یا بعد از آن خود را نشان نمیدهند. بد شکلیهای رحمی دستگاه تناسلی زنان ممکن است ناشی از اختلالات به وجود آمده تنها در یک مرحله از رشد جنینی، یا ناشی از اختلالات در بیش از یک مرحله از تشکیل طبیعی جنین باشد. بنابراین، تغییرات آناتومیکی بسیار گسترده بوده و تعداد زیادی از ترکیبات بدشکلی رحمی دستگاه تناسلی زنان وجود دارد. از این رو، هرچند ممکن است اختلالات تناسلی ایزوله شوند، اما ارزیابی دقیق برای اختلالات اساسی بالقوه، به ویژه اختلالات کروموزوم یا متابولیسم ضروری است. وجود سیستمهای طبقهبندی مختلف منجر به عدم اطمینان در مورد اپیدمیولوژی و برخی نگرانیها در این مورد شده است که ممکن است طبقه بندیها منجر به تشخیص سطح پایین یا تشخیص بیش از حد اختلال شود. تکنیکهای جراحی برای اصلاح بد شکلیهای رحمی بستگی به نوع ناهنجاری، پیچیدگی آن، علائم بیمار و تفسیر جنین شناختی (رویان شناختی) صحیح از ناهنجاری دارد. اغلب ناهنجاریها میتوانند توسط واژینال یا هیستروسکوپی حل شوند، اما لاپاراسکوپی یا لاپاراتومی نیز اغلب مورد نیاز هستند.
انواع بدشکلیهای رحمی، تناسلی و مجاری ادرار
ناهنجاریهای رحمی
بدشکلیهای رحمی بسیار رایج هستند و اگر ناهنجاریهای جزئی (رحم هیپوپلازی و رحم قوسی) نیز در بر گرفته شوند، این اختلال در 7 تا 10 درصد از همه زنان وجود دارد. با این حال، اگر تنها ناهنجاریهای شناخته شده رحم در نظر گرفته شود، در 2-3٪ زنان بارور، 3٪ زنان نابارور و 5-10٪ از افراد با سقط مکرر رخ میدهد. شايعترين نوع ناهنجاريهاي رحمی ناشي از همجوشی یا پیوند ناقص مجاری مولرین یا پارامزونفریک است.
- شکست یا فقدان کامل پیوند نادر است و منجر به دو واژن، دو گردن رحم و دو رحم میشود. بسته به درجه همجوشی مجراهای مولرین ممکن است انواع مختلفی اتفاق افتد.
- همجوشی گستردهتر مجراهای مولرین باعث ایجاد یک واژن، یک گردن رحم و دو رحم تک شاخ میشود که تقریبا با هم جوش خوردهاند.
- سایر اختلالات شامل رحم دیوارهدار (رحم با سپتوم دیواره میانی)، رحم قوسی (رحم کمی به میانه متمایل شده است) و رحم تک شاخ (دومین شاخ زودرس و نابالغ است) میشود.
ناهنجاریهای واژن
فقدان واژن معمولا با عدم وجود رحم درحالیکه تخمدان وجود دارد، رخ میدهد.
- آترزی واژن: بخش پایینتر واژن شامل بافت فیبری بوده که با رحم کاملا متفاوت است.
- آپلازی مولرین: تقریبا تمام واژن و بیشتر رحم وجود ندارد.
- مربوط به اغلب موارد عدم وجود واژن همراه با دستگاه تناسلی خارجی طبیعی است.
- میتواند با سایر ناهنجاریها شامل مهرههای گردن و نقص گوش میانی مرتبط باشد.
- سپتوم عرضی واژن: میتواند بهصورت تکی یا چندتایی در بخشهای بالاتر یا پایینتر حضور داشته باشد و ممکن است باز یا سوراخ سوراخ باشد: میتواند علت هماتومتر یا سایر اجتماعات سیال باشد. سپتوم طولی واژن نیز مشاهده شده است.
- ناهنجاریهای مرتبط: مجرای ادرار میتواند به دیواره واژن باز شود یا واژن میتواند به یک حفره دائمی ادرار باز گردد. ناهنجاریهای مرتبط با مقعد عبارتند از فیستول واژینورکتال، مقعد والوواژینال، و فیستول رکتوسژیموئید.
ناهنجاریهای پرده بکارت
پرده بکارت بسته (بی روزنه) غیر معمول نیست که یا مادرزادی است و یا از انسداد التهابی پس از سوراخ شدن حاصل میشود. این حالت ممکن است در ابتدا با انسداد جریان خون قاعدگی بعد از بلوغ ظاهر شود.
ناهنجاری کلوآک (ناحیه مقعدی)
فیستول رکتوکلوآک با کلاواک ثابت یک خروجی رایج برای مجاری ادرار، دستگاه تناسلی و روده است. با فیستول رکتوواژینال، دهلیز میتواند طبیعی ظاهر شود، اما مقعد در پروینوم (میاندوراه یا فاصله میان مقعد و آلت تناسلی) یافت میشود.
ناهنجاریهای دستگاه تناسلی خارجی
- ناهنجاریهای لبچه کوچک: ممکن است همجوشی لبچه یا هایپرتروفی وجود داشته باشد. هایپرتروفی میتواند یکطرفه یا دوطرفه بوده و گاهی اوقات نیازمند اصلاح جراحی باشد.
- ناهنجاریهای لبچه بزرگ: ممکن است هایپوپلاستی یا هایپرتروفی باشد. همجوشی غیر طبیعی معمولا با آلت تناسلی نامشخص شبه هرماتوریستی زنانه به علت هیپرپلازی مادرزادی آدرنال همراه است.
- اختلالات کلیتوریس (چوچوله): این اختلال معمولا نادر است. فقدان کلیتوریس و دو کلیتوریس یا کیتوریس شکافته بسیار نادر است. هایپرتروفی میتواند به تعدادی از اختلالات دوجنسی مربوط باشد.
فقدان یا ناهنجاری تخمدان
این مورد شامل سندروم ترنر و طیف گستردهای از ناهنجاریهای کروموزومی است که با نبود دو کروموزوم X با مناطق بحرانی مورد نیاز مشخص میشود. این امر موجب تولید تخمدانهای رگهدار میشود و با تعدادی از سایر اختلالات جسمی مرتبط است. نوزادان با تخمدانهای رگهدار اغلب تورم دست و پا را به عنوان اولین علامت نشان میدهند. با این حال، بسیاری از آنها در دوران نوجوانی قد و قامت کوتاهی دارند.
هرمافرودیتیسم واقعی
این مورد در حال حاضر اختلال توسعه جنسی اووتستیکولار نامیده شده و با وجود هر دو بافت تخمدانی و بیضهای در یک بیمار مشخص میشود. تستها در حضور یک کروموزوم تکی Y حتی با بیش از یک کروموزوم تکی X انجام میشوند. هیچ ویژگی تنهای بالینی نمیتواند هرمافرودیتیسم واقعی را از دیگر اشکال دو جنسی تشخیص دهد و تشخیص قطعی ممکن است پس از اولتراسوند و اندازهگیری هورمون امکانپذیر باشد. بیماران اغلب به علت ظاهر ناحیه تناسلی خارجی مرد در نظر گرفته میشوند، اما با تشخیص اولیه، همراه با ایجاد سینههایی مانند زنان باید به عنوان زن در نظر گرفته شوند. این مورد آنها را از هرمافرودیت مردانه مجزا میکند. بسیاری قاعده شده و برخی از کسانی که بافت بیضهای داشتهاند، باردار شدهاند. درمان این است که اندامهای متضاد را حذف کنیم و اندامهای تناسلی خارجی را که مربوط به جنسیت قبلی هستند، بازسازی کنیم. به استثنای موارد فوری پزشکی، جراحی میتواند تا زمانی که فرد قادر است بیان کند که احساس میکند زن است یا مرد و جنسیت میتواند بهطور مناسب تخصیص یابد، به تاخیر بیفتد.
“کپی فقط با ذکر منبع و لینک بلامانع است”
